G6PD (انيميا الفول)

انيميا الفول


يعتبر مرض أنيميا الفول مرضاً شائعاً ينتشر في كل أنحاء العالم حيث تشير التقديرات إلى إصابة حوالي 200مليون شخص حول العالم.
ينجم المرض عن عوز وراثي في انزيم G6PD وهذا ما يجعل الكريات الحمراء قابلة للتكسر والانحلال عند تعرضها لبعض المواد المؤكسدة ومنها الفول الاخضر لذلك يدعى المرض احياناً بأنيميا الفول أو الفوال favism (وبالتحديد الحالات الشديدة من المرض).


ماهو أنزيم G6PD؟

- يدعى هذا الانزيم غلوكوز - 6- فوسفات دي هيدروجيناز وهو انزيم ضروري لعمل الكريات الحمراء وسلامتها حيث يساهم هذا الانزيم في سلسلة من التفاعلات التي تتم في الكرية الحمراء والتي تؤدي في النهاية لإنتاج مادة الغلوثاثيون المرجع reduced التي تحمي الكريات الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسدة وتمنع تخربها. لذلك يؤدي نقص انزيم G6PD إلى نقص إنتاج الغلوتاثيون المرجع وبالتالي فقدان الحماية عن الكريات الحمراء التي تصبح معرضة للتكسر والانحلال عند تعرضها لمواد مؤكسدة مثل الفول وبعض الادوية.
أين ينتشر؟
- ينتشر المرض في كل أنحاء العالم لكنه يتركز في اليونان وإيطاليا ودول حوض البحر المتوسط والشرق الأوسط.

انتقاله
ان مرض نقص انزيم G6PD مرض وراثي متنح مرتبط بالصبغي الجنسي X حيث يشرف على تركيب هذا الانزيم جين (مورثة) متوضع على الصبغي الجنسي X ويؤدي حدوث خلل في هذا الجين (الطفرة) إلى نقص تركيب هذا الانزيم وقد تم تحديد وجود أكثر من 400طفرة قد تصيب جين الانزيم ويفسر اختلاف الطفرات وكثرتها اختلاف الاعراض وشدتها.

ان مرض انيميا الفول مرض متنح اي لا يظهر المرض إلا اذا اصيبت كل نسخ الصبغي الجنسي X.
توجد عند المرأة نسختان من الصبغي الجنسي X لذلك تقوم إحدى النسختين بالتعويض في حال إصابة النسخة الاخرى وهذا يفسر قلة إصابة الاناث بالمرض، اما عند الرجل فلا توجد الا نسخة واحدة من الصبغي الجنسي X لذلك تؤدي إصابة هذه النسخة إلى الإصابة بالمرض وهذا يفسر كثرة إصابة الذكور.
ينقل الذكور المصابون المرض إلى بناتهم ولا ينقلونه ابداً إلى اولادهم الذكور.
اما الام الحاملة للمرض فتنقله إلى أبناءها الذكور والإناث، ولا تصاب المرأة عادة بهذا المرض إلا نادراً.

الاعراض

يؤدي تناول الفول او بعض انواع الادوية عند الاشخاص المصابين بنقص انزيم G6PD إلى حدوث تكسر الكريات الحمراء (الانحلال الدموي) وبالتالي يحدث فقر الدم الذي قد يكون شديداً ومهدداً للحياة.
واهم الاعراض السريرية هي الشحوب والصداع والدوار والغثيان والاقياء والم الظهر والوهن والالم البطني والحمى الخفيفة ومن الاعراض الهامة اليرقان (الصفار) وهو تلون الجلد والاغشية المخاطية (ملتحمة العين) باللون الاصفر الناجم عن زيادة إنتاج مادة البيلروبين نتيجة للتخرب الشديد للكريات الحمراء، وهذه المادة قد تكون ضارة جداً عند الاطفال حديثي الولادة حيث يمكن لها ان تترسب داخل الدماغ محدثة مشاكل خطيرة.

الاسباب
1- تناول بعض انواع الاطعمة وعلى رأسها البقوليات بأنواعها خاصة الفول الاخضر والعدس والفاصوليا والبازلاء، ويمكن ايضاً لغبار طلع الفول ان يؤدي إلى نفس النتيجة.
2- بعض أنواع الادوية (انظر الجدول التالي).
3- التعرض للالتهابات الفيروسية والجرثومية (مثل التهاب الكبد).
4- قد يحدث تكسر الكريات تلقائياً دون سبب واضح في بعض الحالات.

جدول يبين أهم الادوية التي قد تؤدي إلى تكسر الكريات الحمراء عند مرضى عوزG6PD*
* المضادات الحيوية
- السلفوناميدات
- الكلورامفينكول
- النتروفورانتوئين
- TMP-SMX
* مضادات الملاريا
- الكلوروكين، الكيناكرين.
* فيتامين C.
* المسكنات (مثل الاسبرين)
* مضادات الاقياء (مشتقات الفينوتيازين)
* أدوية السل (مثل الإيزونيازيد)
* ادوية القلب (مثل الهيدرالازين)


التشخيص

يتم التشخيص اعتماداً على القصة المرضية وفحص المريض إضافة إلى إجراء بعض الفحوص المخبرية حيث يكون هيموغلوبين الدم منخفضاً والبيلروبين مرتفعاً وتبدو الكريات الحمراء تحت المجهر متكسرة ومتجزأة. أما فحص البول فيظهر وجود البيلة الخضابية. ويتم إثبات التشخيص بمعايرة فعالية انزيم G6PD في الكريات الحمراء حيث تكون هذه الفعالية منخفضة.

المعالجة

ذا كان تكسر الكريات الحمراء شديداً ادى ذلك لحدوث فقر دم حاد وشديد عند المريض وهذه الحالة إسعافية تستلزم نقل الدم الاسعافي تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض عن كثب وقد نضطر لنقل الدم اكثر من مرة، ويتم مراقبة وظائف الكلية خوفاً من حدوث الفشل الكلوي الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.

الوقاية

ان الوقاية هي اساس تدبير هذا المرض الوراثي، فطالما كان المريض بعيداً عن الاطعمة والادوية المسببة لتكسر الدم كانت أموره سوية تماماً لذلك فإن تثقيف المريض وأهله (إن كان المريض صغيراً) من الامور الاساسية حيث لابد من التأكيد على طبيعة المرض الوراثية وانه ليس مرضاً معدياً، كما يتم تزويد المريض وأهله بقائمة الاطعمة والادوية والمواد الاخرى التي يجب ان يتجنبها لمنع حدوث تكسر الدم، ومن الامور الهامة ايضاً ضرورة تذكير الطبيب دوماً بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض حتى يراعي ذلك عند وصف الدواء

شكرا لك اخي محمد
مواضيع طبية جميلة ورائعة وهادفة
معلومات قيمة وذات محتوتى طبي متميز ورائع
بارك الله فيك على المجهود الرائع
امنياتي لك بالموفقية
تقبل مروري على مواضيعك

شكرا لك استاذنا العزيز
مواضيع طبية دائما رائعة
سلمت وسلمت يداك اخي الكريم
بارك الله فيك ونفع بك الغير
بانتظار جديدك من المواضيع الطبية المفيدة والرائعة
تقبل مروري

شكرااااا

دائما متميز بمواضيعك
والتميز والإبداع عنوانك
تسلم أيدك أخي العزيز على الطرح الرائع....بارك الله فيك أخي

شكرا لك اخي على الطرح المتميز والرائع
سلمت وسلمت يداك
دائما متميز في طرح المواضيع الطبية المفيدة والرائعة
طبعا هذا المرض هو نوع من انواع فقر الدم
شكرا لك على الافادة
تقبل مروري على موضوعك

طيبة كتب:

شكرا لك اخي محمد
مواضيع طبية جميلة ورائعة وهادفة
معلومات قيمة وذات محتوتى طبي متميز ورائع
بارك الله فيك على المجهود الرائع
امنياتي لك بالموفقية
تقبل مروري على مواضيعك

شكرا لكي اختي الرد الرائع والجميل
بارك الله فيك نورتي الموضوع
لكي ودي واحترامي

رجل الظل كتب:

شكرا لك استاذنا العزيز
مواضيع طبية دائما رائعة
سلمت وسلمت يداك اخي الكريم
بارك الله فيك ونفع بك الغير
بانتظار جديدك من المواضيع الطبية المفيدة والرائعة
تقبل مروري

شكرا لك اخي الكريم
سلمت يداك
اسعدني مرورك وردك على موضوعي
لك تحياتي

طيبة كتب:

شكرا لك اخي محمد
مواضيع طبية جميلة ورائعة وهادفة
معلومات قيمة وذات محتوتى طبي متميز ورائع
بارك الله فيك على المجهود الرائع
امنياتي لك بالموفقية
تقبل مروري على مواضيعك

شكرا لك اختي نورتي الموضوع
بارك الله فيك
نورتي الموضوع بتواجدك فية
خالص الود والتحية

metrikss99 كتب:

دائما متميز بمواضيعك
والتميز والإبداع عنوانك
تسلم أيدك أخي العزيز على الطرح الرائع....بارك الله فيك أخي

اهلا وسهلا بك اخي الكريم على الرد المميز والرائع

ان قلمي ينحني اجلالا واحترام لشريفك الموضوع والرد فية
فحق لك علية الشكر
لابل الف الف شكرا لك اخي الكريم
نورت الموضوع بردك العطر
تقبل خالص الود والتحية

رعدالركابي كتب:

شكرا لك استاذنا العزيز
مواضيع طبية دائما رائعة
سلمت وسلمت يداك اخي الكريم
بارك الله فيك ونفع بك الغير
بانتظار جديدك من المواضيع الطبية المفيدة والرائعة
تقبل مروري

عليكم السلام اخي الكريم
اتمن ان تكون على قدر من المعلومات المفيدة
وبارك الله فيك اخي
مروركم على المواضيع وردودكم الرائعة
هو الحافز لنا لتقديم الافضل
لك ودي

السلام عليكم
شكرا لكم على حرصكم الدائم
على طرح المواضيع الطبية المفيدة والرائعة
معلومات قيمة وذات محتوى طبي يستفاد من
شاكر لك التواصل الدائم والحرص عليى التثقيف الصحي
بانتظار جديدكم من المواضيع المميزة والحصرية
سلمتم وسلمت اناملكم
تقبلوا مروري الموتاضع على مواضيعكم
لكم مني خالص الود والتحية

شكرا لكم على التميز الدائم في طرح المواضيع الطبية
مواضيع ممة ومفيدة وجيدة
معلومات رائعة وقيمة
بانتظارل جديدكم من الموايضع المميز
وفقتم الافادة الاخرين بغزير معلوماتكم
تقبلوا مروري المتواضع على مواضيعكم

سلطان الغرام كتب:

شكرا لك اخي على الطرح المتميز والرائع
سلمت وسلمت يداك
دائما متميز في طرح المواضيع الطبية المفيدة والرائعة
عافنا الله وياكم من هكذا امراض
امين رب العالمين
شكرا لك على الافادة
تقبل مروري على موضوعك

شكرا لك اخي الكريم
بارك الله فيك وارضاك
الجميع ان شاء الله
اتمنى الافادة من المواضيع
اسعدني مرورك
لك تحياتي

الملك كتب:

السلام عليكم
شكرا لكم على حرصكم الدائم
على طرح المواضيع الطبية المفيدة والرائعة
معلومات قيمة وذات محتوى طبي يستفاد من
شاكر لك التواصل الدائم والحرص عليى التثقيف الصحي
بانتظار جديدكم من المواضيع المميزة والحصرية
سلمتم وسلمت اناملكم
تقبلوا مروري الموتاضع على مواضيعكم
لكم مني خالص الود والتحية

عليكم السلام ورحمة الله اخي الكريم
شكرا لك على تواجدك الدائم في المواضيع الطبية اتمنى الافادة منها
ان شاء الله المرجوا من المواضيع هو الفائدة العامة
الله يسلمك من كل مكروة يارب
اسعدني تواجدك كثيرا في مواضيعي
لك ودي واحترامي

الق كتب:

شكرا لكم على التميز الدائم في طرح المواضيع الطبية
مواضيع ممة ومفيدة وجيدة
معلومات رائعة وقيمة
بانتظارل جديدكم من الموايضع المميز
وفقتم الافادة الاخرين بغزير معلوماتكم
تقبلوا مروري المتواضع على مواضيعكم

اهلا وسهلا بك اختي الكريمة
نورت الموضوع بتواجدك وردك الرائع
ردودكم هي الحافز لنا لتقديم المزيد من العطاء
اسعدنا تواجدك ومرورك على الموضوع
نورت الموضوع بردك العطر

شكرا لك على الموضوع المميز

دمت بخير يا رب

بارك الله فيك
شكرا على الموضوع

اهلا وسهلا بك joSef - rock اخي
نورت الموضوع
شكرا لردك الجميل
لك تحياتي

بارك الله فيك اخي metrikss99
وشكرا لك على تواجدك ورك على الموضوع
نورت الموضوع
لك تحياتي

شكرا لك اخي واستاذي الكريم رجل الظل
بتواجدكم وردودكم على المواضيع ان شاء الله
نحرص دائما على تقديم كل ماهو مفيد وضروري
وان شاء الله تتم الاستفادة من المعلومات الموجودة في المواضيع
سلمت اخي وسلمت يداك على الرد الرائع والجميل
فالمواضيع بدون ردود تجف وتهمل
بارك الله فيك
لك من خالص الود والتحية