بسم الله الرحمن الرحيم
سرطان الدم النخاعي المزمن
يتميز هذا المرض بأننا نعرف بشكل واضح
الاختلال الكروموزومي الوحيد الذي يؤدي إلى نشوء هذا المرض وهو عبارة عن
تبادل قطعتين من كل من كروموزوم 9 و 22 مما يؤدي إلى نشوء كروموزوم يطلق
عليه اسم كرروموزوم فيلادلفيا ويؤدي ذلك إلى فقدان الخلايا خاصية الموت
المبرمج وبالتالي إلى تكاثر كريات الدم البيضاء بلا حدود مع عدم فقدانها
خاصية التميز , ولذلك تظهر هذه الخلايا بشكلها الطبيعي وان كان بأعداد
كبيرة جدا في النخاع العظمي وكذلك في الدم نتيجة انهيار الحاجز بين النخاع
العظمي وبين الدم.
إلا أنه كما ذكرنا سابقا هناك مساحة
محدودة للنخاع العظمي وذلك فإن تكاثر كريات الدم البيضاء الشديد يؤدي إلى
ضعف إنتاج كريات الدم الحمراء وفي معظم الأحوال يحصل هناك تزايد في الصفائح
الدموية والخلايا المنتجة لها كذلك يحصل في هذا المرض ظهور إنتاج للدم
خارج النخاع العظمي عادة في الطحال والكبد وقصور وظائف الكبد جزئيا على
الأقل . كما أن تكاثر هذه الخلايا بشكل كبير يؤدي إلى استهلاك طاقة الجسم
في إنتاج هذه الخلايا ويؤدي كذلك إلى زيادة ما يسمى بفضلات التمثيل الغذائي
مما يسبب بعض أعراض المرض .
أعراض مرض سرطان الدم النخاعي المزمن
بعض
المرضى لا تكون لديهم أعراض لفترة طويلة , ويكتشف المرض عندهم صدفة عند
إجراء تحليل للدم فنجد تكاثرا لكريات الدم البيضاء وعند إجراء مزيد من
الفحوص نصل إلى هذا التشخيص . وهناك مرضى آخرون يوجد لديهم بعض الأعراض
الخفيفة مثل أعراض فقر الدم (ضعف , إرهاق , صداع , خفقان بالقلب , ضيق في
التنفس عند بذل مجهود) ويوجد لديهم أعراض نتيجة تضخم الطحال أو الكبد مما
يؤدي إلى سوء هضم وشعور بامتلاء عند أكل كمية بسيطة من الطعام . بعض المرضى
الآخرين تظهر لديهم أورام في أعضاء مختلفة من الجسم نتيجة إنتاج النخاع
العظمي خارج الأماكن الطبيعية .
تشخيص مرض سرطان الدم النخاعي المزمن
تعطى
الصورة المرضية أعلاه مع وجود تكاثر في عدد كريات الدم البيضاء المتعادلة
والخلايا المكونة لها اشتباها قويا بوجود المرض . يتم التأكد من التشخيص
بإجراء فحوص كيميائية على الخلايا , وإجراء فحوص الكروموسومات للكشف عن
وجود كروموزوم فيلادلفيا الذي يعتبر المؤكد للتشخيص .
علاج مرض سرطان الدم النخاعي المزمن
يمكن
السيطرة على أعراض هذا المرض وعلى إنتاج الخلايا المتكاثر بواسطة عقاقير
كيماوية تعطى عن طريق الفم بسهولة مثل عقار هيدروكسي يوريا Hydroxyurea
ولكن يحصل أن هذا المرض بعد فترة تستمر في المعدل من 3-5 سنوات ينتقل إلى
طور أشد خبثا يشبه سرطان الدم الحاد ويكون أقل استجابة للعلاج من سرطان
الدم الحاد الذي لا يسبقه سرطان دم نخاعي مزمن وعند ذلك يصعب السيطرة على
هذا المرض فيؤدي عادة إلى الوفاة .
خلال الثمانينات من القرن
العشرين اكتشف أن إعطاء حقن انترفيرون تحت الجلد بجرعات كافية يحدث اختفاء
لكروموزوم فيلادلفيا المسبب لهذا المرض مما بعث آمالا كبيرة في التخلص من
هذا المرض وبشكل نهائي ممكن , ثم في نفس الفترة تقريبا أظهرت الدراسات أن
إجراء عملية زراعة للنخاع العظمي في مراحل مبكرة للمرض تحدث أيضا اختفاء
للمرض بشكل نهائي واختفاء للكروموزوم المسبب للمرض الذي يسمى بكروموزوم
فيلادلفيا والفارق هو أن إعطاء عقاقير انترفيرون لفترة تطول عدة سنوات
يعقبه عودة المرض في معظم الحالات بعد إيقاف هذا العلاج , وان كان بعض
المرضى يبقون خالين من المرض بشكل شبه دائم بينما المرضى الذين أجريت لهم
زراعة نخاع عظمي يتخلصون من هذا المرض نهائيا .