Polycythemia

احميـرار الـدم هو الازديـاد المستمـر لحجـم الكريـات الحمـر الكليـة عن الحـدود العليا السوية (الرجل 30 ± 5 مل/كغ، المرأة 27 ± 5 مل/كغ) . ويتم قياس الحجم بالكروم المشع Cr51.
يعرف احميرار الدم أيضاً بأنه ارتفاع الخضاب عند الرجل عن 18 غ /دل وعند المرأة عن 16 غ/دل. وارتفاع عدد الكريات الحمر والهيماتوكريت عن الحدود السوية بالنسبة لسن المريض وجنسه.
v تصنيف احميرار الدم: يصنف احميرار الدم إلى ثلاث محموعات:
1- احميرار الدم البدئي أو الأساسي.
2- احميرار الدم الثانوي.
3- احميرار الدم النسبي أو الكاذب.
التصنيف:
I – فرط الحمر مع زيادة حجم الكريات الحمر:
أ- فرط الكريات الحمر البدئي ( الحقيقي ).
ب- فرط الكريات الحمر الثانوي: وسببه:
1- نقص الأكسجة: ( زيادة فيزيولوجية في تكون الحمر ).
· العيش في مناطق مرتفعة عن سطح البحر.
· آفات الرئة السادة المزمنة.
· أمراض القلب الولادية. ( شنت من الأيمن للأيسر ).
· وجود خضابات ذات ألفة متزايدة للأوكسجين أو نقص 2.3DPG .
· وجود خضابات غير فعالة فيزيولوجياً كالخضاب المؤكسد Methemoglobin
· الانسمام المزمن بأكسيد الكربون CO .
2- عدم وجود نقص الأكسجة ( زيادة الهرمون المكون للحمر غير الملائم {الارثيروبيوتين }).
· أمراض الكلية: تضيق الشريان الكلوي، أورام الكلية. احتشاء كلوي. كيسات الكلية والاستسقاء الكلوي. زرع الكلية.
· أورام الكبد. والدماغ، والكظر والرئة.
· أورام الرحم الليفية وأورام وكيسات المبيض.
· الاضطرابات الغدية: زيادة الستيروئيدات القشرية الكظرية، زيادة الاندروجينات
ج- فرط الكريات الحمر العائلي السليم

II – فرط الحمر مع حجم الكريات الحمر طبيعي: ( فرط كريات حمر نسبي )
- تركز الدم أي نقص حجم البلازما (تجفاف، حروق).
- متلازمة Gaisbuck (فرط الحمر التالي للشدة).

v أنواع احميرار الدم:
أولاً- احميرار الدم البدئي أو الأساسي:
من الأمراض الدموية الخبيثة، وهو مرض مزمن بطيء التطور مجهول السبب ينتهي بالموت وينجم عن تكاثر خبيث للخلية الجذعية في النقي، يتميز بتكاثر مفرط لطلائع خلايا الجمل المكونة للدم في النقي مما يؤدي إلى ارتفاع تعداد الحمر والمحببات والصفيحات في الدم المحيطي مع زيادة كتلة الحمر. يصادف بعد سن الستين (غالباً العقد الخامس) ويصيب الذكور أكثر من النساء. يترافق بالتهاب نقي شامل، كما يترافق مع اختلاطات وعائية أهمها الخثرات ويمكن أن يتحول إلى ابيضاض حاد. وذكر ترافق المرض مع العديد من الشذوذات الصبغية أهمها نقص الصبغي 20q.
v الأعراض والعلامات السريرية:
تعزى الأعراض إلى زيادة كتلة الدم وزيادة اللزوجة وأهم هذه الأعراض:
1- علامات فرط اللزوجة الدموية ( صداع، طنين، لون الوجه الاحميراري، ضيق نفس، تشوش رؤية، تعرق ليلي ).
2- ضخامة طحال (75%) وضخامة كبد (40%). وتدل على تكون الدم خارج النقي.
3- ارتفاع التوتر الشرياني في ثلث المرضى.
4- آلام مفصلية وخدر ونمل في الأطراف.
5- حكة تظهر بشكل مميز بعد الحمام الساخن، قرحة هضمية معدية عند 5-10% من المرضى، ويبدو أن الحكة والقرحة تنجمان عن زيادة إفراز الهيستامين بسبب زيادة سرعة تقلب المحببات المفرط وخاصة الأسسات.
6- زرقة في الوجه واليدين والأغشية المخاطية، احتقان في الملتحمة وتوسع الأوردة الشبكية وقد تشاهد نقاط نزفية وخثرات على الشبكية، توسعات وعائية على الوجنتين.
7- رعاف، تكدم عفوي، نزف هضمي بسبب فرط حجم الدم واضطراب وظيفة الصفيحات.
8- اضطرابات خثرية وريدية وشريانية.
9- النقرس كنتيجة لارتفاع حمض البول.
v العلامات المخبرية:
يكون الدم المأخوذ من الإصبع بلون أحمر قاتم كثيف يتخثر بسرعة. وزيادة لزوجة الدم تجعل مد قطرة الدم على الصفيحة صعباً. وكثرة الحمر تسبب صعوبة في عدها لذا يجب تمديد الكريات بضعف الحجم المعتاد لعدها في الحالات العادية. وأهم المعطيات المخبرية التي يمكن أن نجدها:
1- زيادة في حجم الكريات الحمر الكلية (TRCV) مع بقاء حجم البلاسما طبيعياً.
2- ارتفاع الخضاب الدموي إذ يتراوح بين 18-24 غ /دل. لكن لدرجة أقل من تعداد الحمر بسبب عوز الحديد المرافق غالباً.
3- ارتفاع الهيماتوكريت ( 50-80 % ).
4- ارتفاع تعداد الكريات الحمر ( 7-12 مليون /ملم3 ) تكون سوية الحجم سوية الصباغ.
5- ارتفاع تعداد الكريات البيض. وقد يصل تعداد البيض على 10-20 ألف/ملم3، وقد تصادف قيماً أعلى من ذلك مع انحراف الصيغة نحو الأيسر بسبب زيادة المحببات الفتية ( الباند ) وظهور خليفات النقي ( الميتا ) وقد نشاهد حتى سليفات نقي وأرومات. وقد تحدث زيادة معتدلة في الحمضات والأسسات.
6- ارتفاع تعداد الصفيحات من 400 ألف حتى المليون /ملم3، ولكن في حوالي 20% من المرضى تكون تحت 400 ألف/ملم3، وقد تبدي لطاخة الدم المحيطي أجزاء النواءات وصفيحات غريبة ضخمة. وتظهر اختبارات وظائف الصفيحات خللاً متبايناً يعود إلى عيب في العامل الصفيحي الثالث وفي رفع الادينوزين ثنائي الفوسفاتADP وفي التجمع. وقد تبدي الدراسات التخثرية زيادة الفعالية الحالة للفيبرين بشكل بسيط مع مستويات طبيعية أو ناقصة قليلاً للفيبرينوجين وانكماش العلقة مع زيادة سقوط الكريات الحمر الحرة.
7- انخفاض سرعة التثفل بسبب زيادة اللزوجة حتى أنها قد لا تتجاوز 1 ملم/ساعة.
8- حديد المصل يتناقص مع تطور المرض مع امتصاص متسارع لإجمالي حديد البلاسما.
9- مستوى الاريثروبيوتين في البلاسما يبقى طبيعياً أو ينقص قليلاً ويغيب في البول.
10- يزداد عيار Vit B12 في المصل مع زيادة السعة الرابطة لـ B12 بسبب زيادة الترانسكوبولامين I.
11- نسبة إشباع أوكسجين الدم الشرياني تكون سوية أو ناقصة قليلاً ولكن دائماً أعلى من 91% كعلامة تميزها عن فرط الحمر الثانوي الناجم عن نقص الأكسجة.
12- ارتفاع حمض البول في المصل.
13- ارتفاع الفوسفاتاز القلوية في العدلات.
14- الشبكيات طبيعية أو مرتفعة بشكل معتدل ( 1.5-6% ) والزيادات الأكثر تتلو النزف.
15- اللطاخة الدموية: في بداية المرض تتشكل نماذج سوية الحجم سوية الصباغ إلى أن يحصل عوز الحديد بسبب زيادة الاستهلاك فتظهر كريات صغيرة الحجم ناقصة الصباغ، ومع تقدم المرض يظهر تفاوت أحجام، تبكل كريات وأحياناً أرومات سوية وخلايا دمعية. وفي مراحل متأخرة تعكس الصورة الدموية تطور تليف النقي والحؤول النقواني والابيضاض الحاد.
16- فحص نقي العظم: لا يثبت تشخيص فرط الحمر لكنه يعطي معلومات تشخيصية هامة:
- زيادة الخلوية.
- فرط تصنع كل العناصر وخصوصاً النواءات حيث تكون ناضجة وبشكل مجموعات كبيرة.
- كثرة الحمضات.
- زيادة الألياف الشبكية أو الغرائية أو كليهما مع نقص في نسبة النسيج الشحمي.
- نقص مخازن الحديد في النقي.
- زيادة نسبة M/E بسبب فرط تصنع الأرومات السوية.
v معايير تشخيص فرط الكريات الحمر الحقيقي:
A1
زيادة كتلة الحمر الكلية
الرجال: > 36 مل/كغ، النساء: > 32 مل/كغ
B1
كثرة الصفيحات > 400 ألف/ملم3
A2
نسبة إشباع O2 الشرياني طبيعية >91%
B2
البيض > 12 ألف/ملم3
A3
ضخامة طحال
B3
ارتفاع الفوسفاتاز القلوية في البيض
B4
ارتفاع مستوى Vit B12 في المصل
يتحقق تشخيص فرط الحمر الحقيقي بتوفر الشروط الثلاثة من A أو تحقق A1 و A2 مع أي شرطين من المجموعة B.
v الإجراءات الاستقصائية:
- حجم الكريات الحمر الكلي.
- تركيز الأوكسجين الشرياني.
- الأبحاث السريرية للأورام.
- عيار الارثيروبيوتئين في المصل والبول. وإن الهرمون المكون للدم البولي ( الاريثروبيوتين البولي ) ينخفض أو يغيب في فرط الكريات الحقيقي، ويزداد في فرط الكريات الثانوي.
v الاختلاطات:
§ الخثارات: وتسبب موت 20% من المرضى، وتعود إلى بطء الدوران في الأوعية الدموية كنتيجة لفرط لزوجة الدم وسوء عمل الصفيحات وتصيب الدماغ أو القلب أو الأحشاء وقد تصيب أوعية المعدة مما يسبب قرحات معدية بنسبة 5-10 %.
§ النزوف: تسبب وفاة 30% من المرضى.
§ قد يستحيل إلى ابيضاض نقوي حاد أو تليف نقي ويسبب وفاة 40% من المرضى.
v المعالجة: تعتمد المعالجة على انقاص حجم الكريات الحمر الزائدة بإجراء الفصادة وعلى مكافحة التكاثر العشوائي ضمن النقي باستخدام مضادات الانقسام الخلوي وعلى الوقاية من الحوادث الخثرية بإعطاء مضادات التجمع الصفيحي، وعلى معالجة فرط حمض البول.
§ الفصادة: تعد العلاج المفضل في بدء المرض ونستمر بإجرائها حتى نصل إلى القيم التالية:
-
وبعدها نستمر بمراقبة المريض

الخضاب: 13.5-14.5 غ/دل.
- الهيماتوكريت: 40-45 %.
§ المعالجة بسامات الخلايا: كالفوسفور المشع P32 ومن محاذيره استحالة المرض على ابيضاض نقوي حاد AML.
§ الانترفيرون α.
§ لا ينصح باستعمال مضادات تجمع الصفيحات كالأسبرين لأنه لا يقلل من المضاعفات الخثرية من ناحية ولأنه يزيد من إمكانية حدوث النزف وبخاصة في حال إرتفاع تعداد الصفيحات الشديد من ناحية أخرى.

ثانياً- احميرار الدم الثانوي:
يعرف بفرط الكريات الحمر المعاوض ويحدث فيه فرط تصنع في الجملة الحمراء فقط، حيث ينتج النقي أعداداً كبيرة من الحمر بسبب تحريض الاريثروبيوتين الذي يفرز بمقادير عالية، أو من قبل مواد أخرى محرضة إنتاج الحمر. مما يؤدي لزيادة كتلة الحمر وفرط لزوجة الدم. ويبقى نشاط سلالة الكريات البيض والسلالة الصفيحية طبيعياً.
v التصنيف:
§ فرط الحمر الناجم عن نقص الأكسجة النسيجية: ( زيادة فيزيولوجية في تكون الحمر ).
هنا ينقص إشباع أوكسجين الدم الشرياني عن 91% مما يؤدي لتحريض إنتاج الاريثروبيوتين وبالتالي زيادة مستواه في الدم الذي يؤدي لزيادة إنتاج الحمر في نقي العظم. ويشاهد في:
· العيش في مناطق مرتفعة عن سطح البحر. حيث يكون ضغط الأوكسجين الجزئي الجوي عند مستوى سطح البحر 160 ملم زئبقي وضغطه في الأوعية الشعرية 40 ملم زئبقي وهذا كاف لتحرر O2 من الخضاب إلى الأنسجة. وفي المرتفعات ينخفض ضغط O2 الجزئي الجوي ويصبح تحرر O2 إلى الأنسجة صعباً وهنا يتكيف الإنسان مع هذا الوضع بآليتين هما: فرط التهوية الرئوية وكثرة الحمر بحيث يبقى نتاج القلب ضمن الحدود السوية.
· آفات الرئة السادة المزمنة.
· أمراض القلب الولادية. ( شنت من الأيمن للأيسر ).
· وجود خضابات ذات ألفة متزايدة للأوكسجين أو نقص 2.3DPG .
· وجود خضابات غير فعالة فيزيولوجياً كالخضاب المؤكسد Methemoglobin.
· الانسمام المزمن بأكسيد الكربون CO .
· نقص التهوية السنخية: * داء مونج ( داء الجبال المزمن ).
* متلازمة Pickwickian التي تحدث عند مفرطي السمنة.
* نقص تأكسج الوضعة ( أثناء النوم ) والشخير.
· شذوذات تفارق منحنى الأوكسجين-هيموغلوبين: حيث تحدث شذوذات في قدرة الهيموغلوبين على إطلاق الأوكسجين إلى الأنسجة ومنها:
× الخضابات الشاذة ذات الألفة العالية للأوكسجين.
× حالات المتهيموغلوبينمية الولادية.
× الكاربوكسي هيموغلوبينمية المكتسبة الناجمة عن التعرض CO خاصة عند المدخنين.
× نقص 2، 3 ثنائي فوسفوغليسيرات الكريات الحمر الولادي (نقص 2,3DPG) وهو مركب وسيط يتشكل أثناء استقلاب السكر في الكرية الحمراء ويتوضع في الحفرة المركزية لجزيء الخضاب وإن غيابه يؤدس لزيادة الألفة للأوكسجين وبالتالي نقص الأكسجة وارتفاع الاريثروبيوتين وفرط الحمر.
§ فرط الحمر دون وجود نقص الأكسجة ( زيادة إفراز Erythropoietin ):
· أمراض الكلية: تضيق الشريان الكلوي، أورام الكلية. احتشاء كلوي. كيسات الكلية والاستسقاء الكلوي. زرع الكلية. الكلية متعددة الكيسات.
· الأورام الخبيثة في: الكبد، الدماغ، الكظر، الرئة، الكلية، ورم القواتم. حيث يحدث إفراز كميات كبيرة من الاريثروبيوتين. أورام الرحم الليفية وأورام وكيسات المبيض.
· الاضطرابات الغدية: زيادة الستيروئيدات القشرية الكظرية، زيادة الاندروجينات.
· الأدوية: التستوستيرون ومشتقاته، الستيروئيدات القشرية تحرض إنتاج الحمر دون وجود نقص اكسجة.
v الأعراض والعلامات السريرية:
هي نفس أعراض وعلامات احميرار الدم البدئي باستثناء ضخامة الطحال، يضاف إلى ذلك أعراض وعلامات المرض الذي أدى إلى احميرار الدم الثانوي.
v العلامات المخبرية:
1- ارتفاع مقدار الخضاب الدموي والهيماتوكريت.
2- ارتفاع تعداد الكريات الحمر.
3- بقاء تعداد الكريات البيض والصفيحات ضمن الحدود الطبيعية.
4- ارتفاع عيار Erythropoietin .
5- زيادة حجم الكريات الحمر الكلي مع بقاء حجم البلازما طبيعياً.
6- إشباع أوكسجين الدم الشرياني يكون ناقصاً وأقل من 92% وذلك في الحالات الناجمة عن نقص الأكسجة، ويكون طبيعياً في الحالات التي لا تترافق بنقص الأكسجة.
7- زيادة تعداد الشبكيات المطلق بسبب فرط تصنع الحمر في النقي.
v المعالجة: تعتمد المعالجة على علاج السبب وقد يلجأ إلى الفصادة كعلاج ملطف.
ثالثاً- احميرار الدم النسبي:
هو ارتفاع قيمة الخضاب أو الهيماتوكريت أو تعداد الكريات الحمر ولكن بدون ارتفاع مرافق في حجم الكريات الكلية. وتنجم عن انخفاض حجم البلازما الذي يؤدي إلى تركز الدم وبالتالي زيادة الحمر وارتفاع الهيماتوكريت > 60% . ويصادف في الحالات التالية:
1- تركز الدم الذي يحدث في حالات الحروق الواسعة والتجفاف والعلاج المديد بالمدرات، الاسهالات المعندة، الإقياءات، التعرق الشديد، اضطراب توزع السوائل في الجسم بعد الصدمات الرضية.
2- كثرة الحمر التالية للشدة (متلازمة Gais buck) حالة تصيب الرجال أكثر من النساء وبنسبة 5: 1 وتترافق بالأرق والقلق وسرعة التأثر والانفعال والوسواس من وجود مرض خبيث أو غيره.
3- كثرة الكريات الحمر صغيرة الحجم: وتصادف في التلاسيميا الصغرى حيث يزداد تعداد الكريات الحمر فقط بدون زيادة حجم الكريات الحمر الكلي.

توضيح: كثرة الحمر التالية للشدة ( متلازمة Gais buck ):
إن آلية هذا النوع لا تزال مجهولة، سمي بهذا الاسم لكثرة ترافقه باضطرابات نفسية وحالات من الشدة والقلق والانفعال، لذا يعتقد بوجود اضطراب ما في الجملة العصبية أدى إلى فرط الحمر

شكرا

D.yassoo كتب:

شكرا

شكرا لك
اسعدني تواجدك في موضوعي
تحياتي لك

العفو

شكرا لك اختي دمعة حزن لتواجدك وردك في موضوعي
لك مني الف تحية وسلام
شكرا لمرورك وتشريفك العطر لموضوعي

الاخ محمد الشويلي
شكرا لك على المواضيع طبية

متميزة ورائعة

وذذات محتوى مفيد معلومات رائع

بارك الله فيك عطاء متواصل الى الامام

بانتظار جديدك من المواضيع الطبية

تقبل مروري

السلام عليكم

شكرا لكم على حرصكم الدائم

على طرح المواضيع الطبية المفيدة والرائعة

معلومات قيمة وذات محتوى طبي يستفاد من

شاكر لك التواصل الدائم والحرص عليى التثقيف الصحي

بانتظار جديدكم من المواضيع المميزة والحصرية

سلمتم وسلمت اناملكم

تقبلوا مروري المتواضع على مواضيعكم

لكم مني خالص الود والتحية

شكرا لكم على التميز الدائم في طرح المواضيع الطبية

مواضيع ممة ومفيدة وجيدة

معلومات رائعة وقيمة

بانتظارل جديدكم من المواضيع المميز

وفقتم الافادة الاخرين بغزير معلوماتكم

تقبلوا مروري المتواضع على مواضيعكم

شكرا لك على المواضيع طبية

متميزة ورائعة

وذات محتوى مفيد معلومات رائع

بارك الله فيك

ننتضر الجديد من المواضيع الطبية
تقبل مروري
اخوك كريم التميمي

شكرا لك على الموضوع
موضوع رائع ويستحق القراءة
مواضيع طبية رائعة ومعلومات اروع
بانتظار كل ماهو جديدك منكم
بالتوفيق والى الامام دائما
تقبل مروري

منقذ الرفاعي كتب:

الاخ محمد الشويلي
شكرا لك على المواضيع طبية

متميزة ورائعة

وذذات محتوى مفيد معلومات رائع

بارك الله فيك عطاء متواصل الى الامام

بانتظار جديدك من المواضيع الطبية

تقبل مروري

شكرا لك على ردك
نورت الموضوع بتواجدك العطر
اسعدني كثيرا مرورك
اهلا وسهلا بك

الملك كتب:

السلام عليكم

شكرا لكم على حرصكم الدائم

على طرح المواضيع الطبية المفيدة والرائعة

معلومات قيمة وذات محتوى طبي يستفاد من

شاكر لك التواصل الدائم والحرص عليى التثقيف الصحي

بانتظار جديدكم من المواضيع المميزة والحصرية

سلمتم وسلمت اناملكم

تقبلوا مروري المتواضع على مواضيعكم

لكم مني خالص الود والتحية

الله يسلمك اخي
شكرا لك وبارك الله فيك
اتمنى الافادة من المواضيع
لك تحياتي

الق كتب:

شكرا لكم على التميز الدائم في طرح المواضيع الطبية

مواضيع ممة ومفيدة وجيدة

معلومات رائعة وقيمة

بانتظارل جديدكم من المواضيع المميز

وفقتم الافادة الاخرين بغزير معلوماتكم

تقبلوا مروري المتواضع على مواضيعكم

شكرا لك اختي الكريمة
الله يسلمك اخي
اتمنى الافادة من المواضيع
لك تحياتي

شكرا لك اخي الكريم على موضوعك
شرح وافي وقيم
بارك الله فيك
بانتظار جديدك
تقبل مروري

شكرا لك على المواضيع طبية

متميزة ورائعة

وذات محتوى مفيد معلومات رائع

بارك الله فيك

ننتضر الجديد من المواضيع الطبية
تقبل مروري