فقر الدم المنجلي

ينتج هذا المرض من وجود هيموجلوبين (S) و هو هيموجلوبين غير موجود في الدم الطبيعي Sickle Haemoglobin , و له خاصية البلورة عندما تقل نسبة الأوكسوجين في الدم, و يؤدي هذا إلى تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري المُقعر السطحين الطبيعي إلى المنجلي مما يؤدي إلى إنسداد الأوعية الدموية الدقيقة, و عندها يشكو المريض من آلام شديدة إما في البطن أو في المفاصل, و يؤدي هذا الإنسداد بالتدريج إلى تدمير المفاصل, و كذلك يؤدي تغير شكل الكريات إلى تكسر حاد في كريات الدم و ينتج عنه هبوط حاد بكمية الهيموجلوبين و يرقان (بو صفار).
و هناك نوعان :
1- الحامل للمرض Sickle cell trait :
المصاب به يكون طبيعيا تماما و لا يشكو شيئا و تكون تحاليله طبيعية, و لا يكتشف إلا إذا أجري له تحليل نسب انواع الهيموجلوبين في الدم (Haemoglobin Electrophoresis) , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 30 - 40 % و تحليل تغير شكل الكريات الحمراء (Sickling Test) يكون موجبا, و هو التحليل الذي يبين تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري الطبيعي إلى المنجلي عند إنخفاض نسبة الأوكسوجين في الدم.
2- النوع الثاني يسمى بمرض كريات الدم المنجلي Sickle cell disease :
و المريض به يشكو من الأعراض التي ذكرناها آنفا و تأتي على هيئة نوبات و أي عامل يؤدي إلى إنخفاض نسبة الأوكسوجين في الدم يؤدي إلى حدوث نوبة للمريض و من هذه العوامل :
- الإرهاق الشديد (مثل الرياضة القاسية).
- التلوث الجرثومي (مثل تلوث الدم أو التهابات المسالك البولية).
- حالات التجفاف (التعرض للشمس أو الحرارة لفترات طويلة).
مضاعفات المرض :
- نوبات ألم.
- زيادة قابلية الإصابة بالإلتهابات.
- حدوث جلطات (سكتة) دماغية.
- تقرحات بالرجل.
- تلف أنسجة العظام و المفاصل.
- يرقان (بو صفار) (Jaundice).
- تكون حصوات المرارة (Gallstones).
- تلف أنسجة الكلى.
- تلف أنسجة العين.
- فقر دم (Aneamia).
- تأخر نمو الطفل المصاب.
- انتصاب مؤلم عند الذكور (Priapism).
- أنسداد في أوعية الرئة.
و تكون تحاليل الدم :
- تحليل تغير شكل الكريات الحمراء (Sickling Test) يكون موجبا.
- تحليل نسب انواع الهيموجلوبين في الدم (Haemoglobin Electrophoresis) , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 75 - 95 % و لا يوجد هيموجلوبين A في الدم بتاتا


أعراض يجب الإنتباه لها في المصابين بالمرض و مراجعة الطبيب حالا:
- إرتفاع في درجة الحرارة.
- ألم في الصدر.
- ضيق في التنفس.
- تعب و إرهاق غير طبيعيين.
- انتفاخ في البطن.
- صداع مفاجئ شديد.
- تنميل أو خدور و ضعف في الأطراف.
- ألم غير طبيعي لا يستجيب للمسكنات المعتادة.
- انتصاب مؤلم عند الذكور.
- تغير مفاجئ في حدة النظر أو مجال النظر.
العلاج:
- عدم التعرض للعوامل المسببة للنوبات مثل الإرهاق(الرياضة القاسية) و الحرارة العالية و شرب الكثير من السوائل و بخاصة في الطقس الحار.
- أخذ أقراص الفوليت (Folic acid) لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم.
زراعة نخاع العظم (Bone Marrow Transplant) و يجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة الوراثية.
- العلاج بعقار هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) الذي يستخدم في علاج السرطانات و ذلك لأنه يزيد من إنتاج الهيموجلوبين الجنيني Foetal Haemoglobin و الذي بدوره يقلل من خاصية بلورة هيموجلوبين S .
- العلاج بالجينات , أي تعديل التركيبة الجينية(الوراثية) للمريض (Gene Therapy) في المستقبل حيث أن التركيز على العلاج الجيني هو محور الأبحاث في كل الأمراض.
الهيموجلوبين وفقر الدم الناتج عن تكسر الدم:
الهيموجلوبين عبارة عن بروتين موجود في كريات الدم الحمراء وظيفته نقل الأكسجين من الرئة إلى كافة
خلايا الجسم ،وهو يتكون من الهيم (مادة الحديد + صبغه) و الجلوبين (البروتين).
وهناك أنواع مختلفة من بروتينات الجلوبين المهمة منها :
الألفا ،البيتا ، الدلتا و الجاما جلوبين .
ويتغير نوع الهيموجلوبين في الجسم خلال الحمل إلى :
عدة شهور بعد الولادة نتيجة لتغير نوع الجلوبين المنتج:
فعند الولادة يكون اغلب الهيموجلوبين(بنسبة تزيد عن 80%) من ما يعرف باسم الهيموجلوبين الجنيني
( Hb F) ويستمر تواجده إلى أن تتم عملية إنتاج الهيموجلوبين البالغين( Hb A) بشكل منتظم خلال الستة
شهور الأولى من العمر.,كما يوجد نسبة قليلة (1.5-3.5%) من هيموجلوبين يسمى بالهيموجلوبين البالغين نوع 2 (( Hb A2) ).

المعدل الطبيعي للهيموجلوبين عند البالغين الذكور = 13-16 جرام/ 100 ملليليتر
وعند البالغات الإناث = 12-15 جرام/ 100ملليليتر .
طريقة التشخيص /
في العادة يكون لدى الشخص المصاب بالانيميا المنجلية اعراض لانخفاض
للهيموجلوبين( شحوب في البشرة)مع اصفرارا في البشرة(يرقان)و تضخم في الطحال .
و قد تنتفخ اليدين و القدمين ومع بكاء و تعب نتيجة لالم في العظام خاصة في
السنوات الاولى من العمر.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.
ان و جود هذه الاعراض بحد ذاتها غير كافي لتشخيص المرض و لذلك يجب اجراء ثلاثة تحاليل لتشخيص المرض:
1-تحليل صورة الدم الكاملة( Comple Blood Count CBC):
فالشخص المصاب يكون مستوى الهيموجلوبين منخفض(بين 7 الى 10 مليغرامات لكل 100 مليلتر).
و يكون حجم الكريات الحمراء و مستوى كريات الدم البيضاء و الصفائح الدموية طبيعي.
بينما الشخص الحامل للمرض فان هذا التحليل يكون سليم،اي ان مستوى الهيموجلوبين غير منخفض.
ولذلك هذا التحليل لا يفيد في اكتشاف الشخص الحامل للمرض.
2- تحليل "تمنجل" الدم( sickling test) :
و هذا تحليل بسيط يتم عن طريق تعريض شريحة زجاجية عليها عينة من الدم الى
مادة مؤكسدة فظهر تحت المكبر الخلايا المنجلية بوضوح. وهذا التحليل من اهم التحاليل التي يمكن اجرائها على عدد كبيرمن الناس لمعرفة من لدية خلايا منجلية ام لا.
وكل شخص الذي لديه خلايا منجلية بهذا التحليل قال له:
ان تحليلة ايجابي المنجلي( Positive sickle test).
و كل شخص لدية هذا التحليل ايجابي يكون حامل للانيميا المنجلية او مصاب .
ولذلك فهذا التحليل لا يفرق بين الشخص الحامل للمرض و المصاب.ولذلك يجب اجراء التحليل رقم ثلاثة.
3- اختبار حركة الهيموجلوبين الكهربائية:
و هذا التحليل متوفر في الكثير من المستشفيات و هو يعطي قياس لنسبة الهيموجلوبينات المجتلفة في الدم.
و هم هيموجلوبين في حالة الشخص المصاب بالانيميا المنجلية هو نسبة الهيموجلوبين المنجلي( HBs)
فاذا كانت النسبة اقل من 50% فالشخص حامل للانيميا المنجلية ,
اما اذا كانت اعلى من هذه النسبة فالشخص مصاب بالانيميا المنجلية.
و اذا لم يوجد الهيموجلوبين فالشخص غير حامل و لا مصاب بالانيميا المنجلية]

والحمد لله الذي شافانا وعافانا مما ابتلى به غيرنا وفضلنا على كتير من العالمين